Σκληρόδερμα

Written by 
Πρόκειται για άγνωστης αιτιολογίας πάθηση που προσβάλλει διάχυτα τον συνδετικό ιστό οσηγώντας σε πολύ έντονη ίνωση. Προσβάλλει ι-διαίτερα το δέρμα. Εκδηλώνεται με πολλές μορφές. Βασικά δυο είναι οι μορφές που κυριαρχούν και στις οποίες θα αναφερθούμε:


-    Το τοπικό και
-    Το συστηματικό σκληρόδερμα.


1.    Τοπικό σκληρόδερμα

Προσβάλλει το δέρμα κατά περιοχές που έχουν το σχήμα ταινίας ή “μπαλώματος” με σαφή και απότομα όρια από το γύρω υγιές δέρμα. Στην περιοχή της βλάβης το δέρμα σκληραίνει και αλλάζει χρώμα. Μπορεί η σκλήρυνση αυτή να οδηγήσει σε περιορισμό του εύρους της κίνησης των αρθρώσεων ή να καταλήξει σε συγκάμψεις που περιορίζουν σημαντικά την οποιαδήποτε κίνηση. Το τελευταίο αφορά περισσότερο τα δάχτυλα των χεριών.

2.    Συστηματικό σκληρόδερμα

Χαρακτηρίζεται από:

-    Προσβολή του δέρματος.
-    Προσβολή των μυών.
-    Προσβολή του σκελετού.
-    Προσβολή των θυλάκων των αρθρώσεων και
-    Προσβολή των εσωτερικών οργάνων, όπως της καρδιάς, των νεφρών κ.ά.

Προσβάλλει συνηθέστερα τις γυναίκες ηλικίας 30-60 ετών χωρίς όμως να εξαιρούνται και τα παιδιά.
Η προσβολή αποδίδεται στην υπερβολική παραγωγή κολλαγόνων ινών που προκαλεί η δράση κάποιων ουσιών και σε βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων των μικρού μεγέθους αγγείων.
Συχνό έυρημα που προηγείται της εμφάνισης της νόσου είναι το φαι-νόμενο Raynaud. Πρόκειται για αγγειοσπασμό που εκδηλώνεται με επει-σόδια αλλαγής του χρώματος περιοχών (δάχτυλα, μύτες ή πτερύγια αυ-τιών) μετά από έκθεση στο κρύο ή έντονη ψυχική φόρτιση. Αρχικά τα δάχτυλα που προσβάλλονται κοκκινίζουν, μετά ασπρίζουν και στο τέλος γίνονται κυανωτικά.
Προσοχή απαιτείται πριν αξιολογήσουμε το φαινόμενο αυτό γιατί συ-νοδεύει μια μεγάλη σειρά παθολογικών καταστάσεων ή εμφανίζεται χω-ρίς να ανευρίσκεται ούτε τελικά να εκδηλώνεται κάτι παθολογικό. Επι-πλέον κατά την εμφάνιση του σκληροδέρματος δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς Raynaud.

Προσβολή του δέρματος

Αρχικά αυτή εκδηλώνεται με διόγκωση και σκλήρυνση του δέρματος που πάσχει ενώ στην συνέχεια καθώς η πάθηση εξελίσσεται το δέρμα αυ-τό μπορεί να γίνει πάλι μαλακό. Επίσης μπορεί να εμφανιστεί αλλαγή του χρώματος, όπως υπέρχρωση.
Προσβάλλει τα άνω και τα κάτω άκρα (ιδιαίτερα τα δάχτυλα), το πρό-σωπο οδηγώντας σε περιορισμό του ανοίγματος του στόματος και τον κορμό. Όταν προσβάλλεται περιορισμένη περιοχή όπως το πρόσωπο, τα δάχτυλα, το αντιβράχιο πρόκειται για τον περιορισμένο τύπο, ενώ αν η βλάβη αφορά και τα υπόλοιπα τμήματα όπως βραχίονες κορμό κλπ. για τον διάχυτο τύπο σκληροδέρματος.
Η σκλήρυνση αυτή οδηγεί σε συγκάμψεις των αρθρώσεων που περιο-ρίζουν σημαντικά την κινητικότητά τους. Επίσης στις περιοχές που γίνο-νται μικροτραυματισμοί ή ασκούνται συνεχώς φορτίσεις μπορεί να εμ-φανιστούν υποδόριες εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου. Δλυσκολα στην θεραπεία είναι τα έλκη που μπορεί να προκαλέσει η πάθηση στο δέρμα.

Αρθρώσεις

Ενώ η εμφάνιση αρθραλγιών και αρθρίτιδας δεν είναι σπάνια, δεν καταλήγουν σε προσβολή της κατασκευής των αρθρώσεων.

Μύες του σκελετού

Λόγω της σκλήρυνσης του δέρματος περιορίζεται σημαντικά η λει-τουργία τους και ατροφούν.

Καρδιά

Επιρρεάζεται η λειτουργία του μυοκαρδίου, εμφανίζονται αρρυθμίες ή βαριά καρδιακή ανεπάρκεια.

Πνεύμονες

Προκαλεί την ανάπτυξη συνδετικκού ιστού στο πνευμονικό παρέγχυμα που οδηγεί σε μεγάλο περιορισμό της διάχυσης των αερίων και της ζωτι-κής χωρητικότητας. Επίσης σχεδδόν αποκλειστικά σε ασθενείς με περιο-ρισμένο σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστεί πνευμονική υπέρταση.

Νεφροί

Προσβάλλει την αγγείωση των νεφρών οδηγώντας στην ανάπτυξη υ-πέρτασης, στην αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης ή καόμη και στην εκδήλωση υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Πρόκειται για εξαιρετικά δύσ-κολη κατάσταση που αφορά κύρια ασθενείς με ταχεία εξέλιξη του σκλη-ροδέρματος.

Γαστρεντερικό σύστημα

Προσβάλλει τόσο τον οισοφάγο οδηγώντας σε δυσκολία στην κατάπο-ση όσο και το έντερο οδηγώντας σε έντονη δυσκοιλιότητα.

Εργαστηριακά ευρήματα

Όλοι σχεδόν οι ασθενείς εμφανίζουν αντιπυρηνικά ανισώματα. Ειδικά αντισώματα χαρακτηρίζουν τις ιδιαίτερες μορφές του σκληροδέρματος. Τα αντικεντρομεριδιακά αντισώματα χαρακτηρίζουν το τοπικό ενώ τα αντι-scl-70 τον διάχυτο τύπο σκληροδέρματος.

Θεραπεία

Χρησιμοποιείται η D-πενικιλλαμίνη, η κολχικίνη, τα κορτικοειδή, τα αγγειοδιασταλτικά και οι αναστολείς του μετετρεπτικού ενζύμου της αγ-γειοτενσίνης που αντιμετωπίζουν την προσβολή του δέρματος, των αγ-γείων και των σπλάχνων καθώς και την αρτηριακή υπέρταση βελτιώνο-ντας σημαντικά την πρόγνωση. Το κατάλληλο φυσικοθεραπευτικό πρό-γραμμα (υπέρηχοι, κινησιοθεραπεία και χειρομαλάξεις) συμβάλλει στην αποφυγή ή τον περιορισμό των συγκάμψεων και την κινητοποίηση των ασθενών.
 


Δημήτριος Κρυπωτός
Ιατρός - Παθολόγος
Read 1080 times
   


skoutas    dermacon    avant garde      rejuvi